血栓閉塞性脈管炎
     血栓閉塞性脈管炎（Buerger?。┦抢奂八闹行屿o脈一種周期性、節段性炎癥病變。病變本多數發生在四肢血管，尤其是下肢為常見。我國各地均有發病，而以北方多見，病人絕大多數為男性，好發于青壯年。Buerge通過系統研究于1908年將其命名為血栓閉塞性脈管炎. 血栓閉塞性脈管炎在中醫學中屬于“脫疽”范疇，又稱之為“脫癰”、“十指冷落”。 早在《靈樞·癰疽》篇中就對脫疽證有較為詳細的記述, 晉隋唐時期，在《劉涓子鬼遺方》、《千金要方》等書中，更深化了對脫疽的認識，并提出“毒在肉則割，毒在骨則截”的具體手術治療方案。TAO分布廣泛，但主要好發于亞洲地區，以中東、東南亞、遠東為主
一、病因與發病機制

血栓閉脈管炎的病因至今尚不清楚，一般認為與下列因素有關：

    1．吸煙 ：綜合國內外資料，血栓閉塞性脈管炎患者中吸煙者占60～95％。臨床觀察發現，戒煙能使血栓閉塞性脈管炎患者病情緩解，再度吸煙又可使病情惡化，考慮可能因為煙堿可使血管收縮。吸煙與本病關系密切，但并非惟一的致病因素,因為婦女吸煙者,發病率并不高,還有少量患者從不吸煙。

　　2．寒冷、潮濕、外傷：中國血栓性脈管炎的發病率北方明顯高于南方。血栓閉塞性脈管炎患者發病前多有受寒和受潮史，部分患者有外傷史?？赡苓@些因素引起血管痙攣和血管內皮損傷，并導致血管炎癥和血栓閉塞。

　  3．感染、營養不良：臨床觀察發現，許多血栓性脈管炎患者有反復的霉菌感染史。人體對霉菌的免疫反應，誘發血液纖維蛋白原增高和高凝狀態可能與血栓閉塞性脈管炎的發病有關。

　  4．激素紊亂：血栓性脈管炎患者絕大多數為男性（80～90％），而且都在青壯年時期發病。有人認為，前列腺功能紊亂或前列腺液丟失過多，可使體內具有擴張血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素減少，并有可能使周圍血管舒縮功能紊亂、血栓形成從而導致本病。

　  5．血管神經調節障礙：植物神經系統對內源性或外源性刺激的調節功能紊亂，可使血管容易處于痙攣狀態。長期血管痙攣可使管壁受損、肥厚，容易形成血栓導致血管閉塞。

　  6自身免疫功能紊亂：自身免疫因素在血栓閉塞性脈管炎發病中所起的作用日益受到重視。研究表明脈管炎患者有特殊的抗人體抗原的細胞核體液免疫性,血清中有抗動脈抗體存在?；颊哐苤邪l現各種免疫球蛋白和C3復合物,血清中發現抗核抗體存在,無抗線粒體抗體。Gulati等認為，吸煙等因素可改變血管抗原性，產生自身抗動脈抗體。由此形成的免疫復合物沉積于患者的血管導致血管炎癥反應和血栓形成。

二、病理

   病變主要發生于周圍血管中、小動脈和靜脈,以動脈為主,血管全層呈炎性反應有腔內血栓形成和管腔阻塞,其特點如下。

   1. 主要侵犯下肢血管,病情進展可侵犯上肢。心、腦、腸及腎等內臟血管雖可受累,但極罕見。

   2. 主要累及中、小動脈,如累及脛前、脛后及腓動脈閉塞者比率分別為90%、80%和50%,約40%的患者累及股、腘動脈,其他較大的動脈如股動脈和肱動脈較少見。

   3. 病變的血管壁全層呈非化膿性血管炎改變,在全層血管壁中有廣泛的淋巴細胞浸潤及內皮細胞和成纖維細胞增生,中性粒細胞較少,偶見巨細胞。早期即有管腔內血栓形成,血栓初期為紅色,后變為淡黃色,含有很多內皮細胞及成纖維細胞。后期血栓機化,伴有血管腔內細小再管化,血管壁的交感神經可發生神經周圍炎、神經退行性變和纖維化。靜脈受累的病理變化與動脈大體相同。

   4. 病變為節段性,節段之間有內膜正常的管壁,病變和正常部分的界線分明。

   5. 少數患者在病變后期,血管壁和血管周圍組織呈廣泛纖維化,動脈、靜脈和神經可被纖維組織包圍,形成1個硬索條,周圍可見到側支循環形成。

   6. 血管閉塞的同時,雖可逐漸建立側支循環,但常不足以代償,因此受累肢體供血不足,發生疼痛,功能障礙,骨骼和軟組織營養障礙,肌肉和皮膚萎縮,骨質疏松或發生壞死,足和趾部脂肪吸收和纖維化,趾甲增厚,生長緩慢,毛發脫落,趾部毛細血管增多,擴張而無張力,后期可發生足部壞疽和潰瘍,繼發感染、彌散性蜂窩織炎、腱鞘囊腫或上行性淋巴管炎。嚴重病例可發生神經纖維化,甚至發生神經纖維與其細胞體分離變性。

三、臨床表現

  1．癥狀與體征：

（1）疼痛是本病最突出的癥狀。病變早期，由于血管痙攣，血管壁和周圍組織神經末梢受到刺激而使患肢（趾、指）出現疼痛、針刺、燒灼、麻木等異常感覺。隨著病變進一步發展，肢體動脈狹窄逐漸加重，即出現缺血性疼痛。輕者行走一段路程以后，患肢足部或小腿脹痛，休息片刻疼痛即能緩解，再次行走后疼痛又會出現，這種現象稱為間歇性跛行。重者即使肢體處于休息狀態，疼痛仍不能緩解，稱為靜息痛。此時疼痛劇烈、持續，尤以夜間為甚?；贾Ц咛弁醇又?，下垂后則略有緩解?；颊叱Ｇケё愣?，或將患肢下垂于床旁，以減輕患肢疼痛，形成血栓閉塞性脈管炎的典型體位。一旦患肢發生潰瘍、壞疽、繼發感染，疼痛更為劇烈。

（2）發涼。皮溫降低患肢發涼、怕冷，對外界寒冷敏感是血栓閉塞性脈管炎常見的早期癥狀。隨著病情的發展，發涼的程度加重，并可出現動脈閉塞遠端的肢體皮膚溫度降低。

（3）皮膚色澤改變  動脈缺血可致皮色蒼白, 肢體抬高后更為明顯。伴有淺層血管張力減弱而皮膚變薄者,尚可出現潮紅或青紫。此外，部分患者受寒冷刺激或情緒波動，可出現雷諾綜合征，表現為指（趾）皮膚蒼白、青紫、潮紅間歇性改變。

（4）游走性血栓性淺靜脈炎 40－50%的血栓性脈管炎患者發病前或發病過程中可反復出現游走性血栓性淺靜脈炎。急性發作時，肢體淺表靜脈呈紅色條索、結節狀，伴有輕度疼痛和壓痛。2－3周后，紅腫疼痛消退，但往往留有色素沉著。經過一段時間，相同部位或其他部位又可重新出現。因此，有人把游走性血栓性淺靜脈炎看成是血栓閉塞性脈管炎的前驅表現。

（5）肢體營養障礙患肢缺血可引起肢體營養障礙，常表現為皮膚干燥、脫屑、皺裂；汗毛脫落、出汗減少；趾（指）甲增厚、變形、生長緩慢；肌肉萎縮、肢體變細。嚴重時可出現潰瘍、壞疽。潰瘍、壞疽常先出現在趾端、甲旁或趾間，可因局部加溫、藥物刺激、拔甲、損傷等因素誘發。開始多為干性壞疽，繼發感染后形成濕性壞疽。

（6）肢體動脈搏動減弱或消失 根據病變累及的動脈不同，可出現足背動脈、脛后動脈、腘動脈或尺動脈、橈動脈、肱動脈等動脈搏動減弱或消失。

（7）潰瘍或壞疽 這是肢體缺血的嚴重后果,常發生于趾(指)端。

  2.分期

 (1)　局部缺血期 早期階段,患肢麻木、發涼、怕冷、酸脹, 輕度間歇性跛行。查體可見患肢皮溫降低、色澤較蒼白,足背或脛后動脈搏動減弱,可反復出現游走性血栓性淺靜脈炎。此期引起缺血性的功能性因素(痙攣)大于器質性因素(閉塞)。

 (2) 營養障礙期：患肢除有上述等癥狀病日益加重外,間歇性跛行越來越明顯,無痛行走的間距越來越短,最后疼痛可轉為持續性靜息痛,夜間更為劇烈。皮膚溫度顯著下降,更顯蒼白或出現潮紅、紫斑。皮膚干燥、無汗,趾(指)甲增厚變形,小腿肌肉萎縮,足背和脛后動脈搏動消失。此期動脈已處于閉塞狀態，以器質變化為主摻雜一些功能性因素，肢體依靠側支循環保持存活，腰交感神經阻滯后仍可出現皮溫增高。

 (3)壞疽期：　此期動脈完全閉塞，側支循環不能保證趾（指）存活。癥狀越發加重,患肢趾(指)端發黑、干癟、干性壞疽、潰瘍形成。如并發感染,可變為濕性壞疽,疼痛程度更見劇烈,迫使患者日夜屈膝撫足而坐。濕性壞疽加上這種體位,可使患肢出現腫脹,并發感染后嚴重者可出現高熱、畏寒、寒戰、煩躁不安等毒血癥癥狀。

   還可根據壞疽范圍將壞壞疽期分為三級：I級壞疽限于足趾，II級壞疽上界在跖趾關節以下，III級壞疽上界在足跟或足跟以上。

四、診斷

血栓閉塞性脈管炎有明顯的臨床癥狀和體征，診斷一般并不困難。

 1診斷要點是：
  ①絕大多數病人是青壯年男子，尤有長期大量吸煙嗜好；②肢體足背或（和）脛后動脈搏動減弱或消失；③肢體有游走性血栓性淺靜脈炎的病史或臨床表現；④初發時多為單側下肢，以后累及其它肢體；⑤一般無高血壓、高血脂、動脈硬化或糖尿病等病史。

 2.肢體抬高試驗（Buerger氏試驗），有助于下肢缺血的診斷。方法是患者平臥，患肢抬高45°，3分鐘后，觀察足部皮膚色澤變化；然后讓病人坐起，下肢垂于床旁，觀察膚色變化。若抬高后足趾和足底皮膚呈蒼白或臘黃色，下垂后足部皮膚為潮紅或出現斑塊狀紫紺時，稱為陽性結果。

 3.輔助檢查 為了協助診斷，確定動脈閉塞的部位、范圍、程度及側支循環形成狀況，除一般檢查外，還可行下列檢查：

  ⑴節段性測壓及脈波描記 節段性測壓可了解肢體各節段的動脈收縮壓。血栓閉塞性脈管炎常表現為患肢腘動脈或肱動脈以下血壓降低。如病變僅限于下肢，踝／肱指數（正常值≥１）可反映患肢缺血的嚴重程度。節段性測壓正常者，可采用應激試驗，如運動試驗、反應性充血試驗，早期血栓閉塞性脈管炎患者應激試驗后踝壓明顯下降，踝壓恢復時間延長。采用多普勒血流流速儀和各種容積描記儀均可描記肢體各節段的動脈波形。血栓閉塞性脈管炎的患肢遠端動脈波形常表現為單向波，波幅低平，波峰低鈍。病變嚴重時動脈波形呈一直線。

  ⑵CT血管成像(CTA)　可清晰顯示血管走行、形態及管腔粗細,對狹窄部位做出準確判斷,敏感性特異性達90%以上,主干可達100%和98%?？梢燥@示血管腔和血管壁的病變,可見沒有動脈硬化斑塊。但造影劑用量偏大,腎功不全慎用,血管成像可產生假象,導致狹窄評價過度或不足,遠不及數字減影血管造影(DSA)。

  ⑶磁共振血管成像技術(MRA)　 沒有動脈硬化斑塊影響，敏感性達95%左右,特異性達90%。不足是空間分辨力低,容易高估狹窄程度導致假陽性和走行迂曲的動脈顯示不佳及費用高。

 ⑷動脈造影可清楚顯示動脈病變的部位、程度和范圍，以及側支循環情況，是診斷血管疾病的“金標準”。但動脈造影可致血管痙攣、加重肢體缺血及損傷血管等不良后果，不宜常規應用，在做最后確診及術前評估時都可以通過動脈造影來明確血管病變的具體情況。典型征象多為肢體動脈節段性狹窄或閉塞,病變部位多局限于肢體遠側段,而近側段血管則未見異常;從正常到病變血管段之間是突然發生轉變的,即病變近、遠端的動脈光滑、平整,顯示正常形態;可見“樹根”狀、“蜘蛛”狀和“螺旋”狀的側支血管。

五、鑒別診斷

血栓閉塞性脈管炎應與下列疾病相鑒別：

    （1）閉塞性動脈硬化癥 血栓閉塞性脈管炎和閉塞性動脈硬化癥，均為慢性閉塞性脈病變，二者在癥狀、體征和病程發展上頗為相似，但閉塞性動脈硬化癥有下列特點：
     ①患者年齡較大，大多在50歲以上，不一定有吸煙嗜好；
     ②常伴有高血壓、高血脂，冠心病、動脈硬化或糖尿??；
     ③病變動脈常為大、中型動脈，如腹主動脈分叉處、髂動脈、股動脈或腘動脈，很少侵犯上肢動脈；
     ④X線攝片可顯示動脈有不規則的鈣化陰影；
     ⑤無游走性血栓性淺靜脈炎的表現。

    （2）雷諾（Raynaud）綜合征　為血管神經功能紊亂引起的肢端小動脈發作性痙攣，其臨床主要表現，為當受冷或情緒激動后，手指（足趾）皮色突然變為蒼白，繼而發紫，逐漸轉為潮紅，然后恢復正常。少數血栓閉塞性脈管炎患者，早期也可出現雷諾綜合征的上述表現，因而必須與其相鑒別。雷諾綜合征的特點如下：①大多為青年女性；②發病部位多為手指，且常為對稱性發??；③患肢動脈搏動正常，既便病程較長，指（趾）端也很少發生壞疽。

    （3）多發性大動脈炎　多見于青年女性；病變常累及多處大動脈；活動期常有低燒、紅細胞沉降率增快；造影顯示主動脈主要分支開口狹窄或阻塞。

    （4）結節性動脈周圍炎　本病主要侵犯中、小動脈，肢體可出現類似血栓閉塞性脈管炎的缺血癥狀，其特點為：①病變廣泛，常累及腎、心、肝、胃腸道等動脈；②皮下有循動脈行徑排列的結節、紫斑、缺血或壞死；③常有發熱、乏力、紅細胞沉降率增快及高球蛋白血癥等；④確診常需行活組織檢查。

    （5）糖尿病性壞疽　血栓閉塞性脈管炎發生肢端壞疽時，需與糖尿病性壞疽鑒別。糖尿病患者有繁渴、易饑、多尿的病史，尿糖陽性，血糖增高。

六、治療

　血栓閉塞性脈管炎的治療原則，主要是促進側支循環，重建血流，改進肢體血供，減輕或消除疼痛，促進潰瘍愈合及防止感染，保存肢體，以恢復勞動力。嚴重者可截肢。

1　非手術療法：

⑴一般治療：　嚴禁吸煙，防止受冷、受潮和外傷。戒煙是所有治療方法的基礎。對于有吸煙史的患者一定要嚴格戒煙,其次要注意患肢保暖,避免受潮和外傷,但患肢不宜過熱,以免增加患肢的需氧量,而引起潰瘍形成。勿穿硬質鞋襪，以免影響足部血循環。

⑵運動療法　患肢作Buerger氏運動，以促進側支循環的建立。方法：患者平臥，抬高患肢45～60°，維持2～3分鐘；然后患者坐起，兩足下垂于床邊，維持4～5分鐘；再平臥，患肢平放于床上，休息4～5分鐘。如此每日3次，每次操作5～10次。對TAO患肢有指導和計劃的體育鍛煉,對側支建立、增加血流量或改變血量的分配、改善肌肉組織代謝、調節組織的生化改變、糾正血液流變學的病理變化等,都有一定的功效,尤其是對早期患者的作用更為明顯,主要表現為疼痛的減輕或消失、無痛行走距離的增加和肢端潰瘍的愈合等。

⑶中醫藥治療：血栓閉塞性脈管炎，中醫叫“脫疽”、“十指零落”等。脈管炎分虛寒型、濕熱型、淤滯型和熱毒型。虛寒型初見下肢發涼、怕冷、麻木、疼痛，同時伴有疲乏感,局部脹緊壓迫感或足底墊物感有間歇性跛行，行走時因小腿沉困、憋脹，距離越來越短，治療宜溫經散寒，益氣活血、化淤通絡。濕熱型表現為患肢怕冷、疼痛，常為游走性。行走時下肢酸困、憋脹、沉重乏力；下肢常出現腫塊或結節，紅腫熱痛；患肢有時浮腫。治療宜先清熱涼血，繼而化淤、散結、利濕。淤滯型表現為患肢怕冷，觸之冰涼，疼痛呈持續性，皮膚紫紅、暗紅或青紫色，腳端皮膚有淤點。治療宜溫經通絡，活血化淤。熱毒型表現為患肢疼痛，白天輕夜間重，肢體局部紅腫，大便干。治療宜清熱解毒，化淤通絡。此類型大多指趾骨肌肉壞死，疼痛難忍，創面及易感染，此時寒熱濕細菌毒素等侵犯脈絡，末梢血液循環障礙嚴重，此時不宜單純使用脈通、維腦路通等擴張血管藥，宜中西醫結合用中藥清熱解毒，配合抗生素促使炎癥消退，再給以活血化淤的藥物治療。

⑷西醫藥物治療　可通過血管擴張劑、前列腺素擴張血管改善血流,增加患肢血流量,抗血小板藥、抗凝劑和祛聚藥物來避免在血管狹窄基礎上形成血栓,用激素、抗生素來控制血管發生炎癥反應,延緩血管病變的進展,但是它們的療效尚未得到廣泛的確認。若在狹窄基礎上形成血栓,及時去除新鮮血栓是挽救肢體的最佳方案。

⑸　高壓氧治療　患肢因為缺血導致組織缺氧,引起一系列的癥狀。高壓氧治療時增加血氧含量有可能會增加患肢的供氧量從而緩解癥狀。每日治療1次,每次3-4小時, 10次為1個療程。間隔5-7天后,再進行第2療程,一般可治療2-3個療程。

⑹肢體負壓療法。將患肢置入密閉艙內，上肢給予-10.6kPa(-80mmHg),下肢予-13.3kPa(-100mmHg)之壓力，每次10～15分鐘，1～2次/日，10～20次為一療程。 　　

預防：本病病因未明，但某些因素能誘發本病，并能引起病情的發展，故積極地采取預防措施，能穩定病情、減輕癥狀。

　 1.忌煙酒，調整飲食結構:多食高蛋白、高熱量、高維生素食品，避免過食寒性和辛辣刺激性食品（如螃蟹、無鱗魚、辣椒等）；多飲白開水，少喝濃茶、濃咖啡；發現某種食物誘發或加重癥狀后，不宜再用。

   2. 調節情志：中醫認為氣行則血行，氣滯則血瘀，各種不良的情志變化都可導致氣滯血瘀，而誘發本病或使病情加重。所以脈管炎患者一定要保持良好的心態和樂觀向上的精神狀態，正確認識疾病，本病雖然徹底治愈困難，但可以控制病情，緩解癥狀，減少復發，做到既來之則安之，積極治療最終戰勝疾病。

　 3.足部清潔與干燥保持足部清潔、防止感染；因濕冷比干冷對病情更為有害，故宜保持足部干燥；因患部已有血液循環不良，即使輕微外傷亦易引起組織壞死和潰瘍形成，故切忌任何形式的外傷。

　 4.防寒保暖無論是在工作或休息時均宜保持足部溫暖，以改善足部血液循環，但不能過熱，以免增加氧消耗量。

   5.體位變動與足部運動勞動時應隨時變換體位，以利于血液循環。平時可進行足部運動(Buerger運動)，以促進患肢側支循環。